Ett medicinskt mysterium i de franska alperna

Montchavin är en pittoresk by i de franska alperna där många är sysselsatta i skidbranschen. I regionen ligger Paradiski, en av världens största skidorter, som tusentals människor besöker varje år. Men Montchavin har bara ett par hundra permanenta invånare.
    2009 hänvisades en kvinna från Montchavin till neurologen Emmeline Lagrange, som diagnostiserade amyotrofisk lateralskleros (ALS), även känd som Lou Gehrigs sjukdom. Hon kontaktade Montchavins allmänläkare, som berättade för henne att han var väl medveten om ALS, eftersom han kände till tre andra fall i byn.
    Förbryllande, eftersom ALS är ganska sällsynt, med två eller tre nya fall diagnostiserade per 100 000 personer under ett år. Det upptäcktes så småningom 16 fall av ALS i Montchavin, ett extraordinärt kluster av diagnoser. Patienterna var inte alla släkt, och flera kom från andra länder, även om de hade bott i Montchavin i flera år. Av 12 patienter som tog blodprov hade ingen genetiska markörer för ALS-känslighet.
    Var det en miljöförorening? Många möjligheter undersöktes, men ingen riskfaktor identifierades som gemensam för alla patienter. En rapport från 2017 nämnde dock att sex av patienterna rapporterade att de åt vilda svampar. Lagrange upptäckte den detaljen och gick tillbaka till de 13 patienter hon studerade. Hon upptäckte att alla hade ätit Gyromitra esculenta, en utsökt vild svamp som är så giftig att det är olagligt att sälja den i Frankrike.
    Läs om utredningen och forskningsläget om orsakerna till ALS på tidningen Knowable Magazine.
    Knowable Magazine: A devastating nerve disease stalks a mountain village.

En äkta murkla Morchella esculenta (vänster) och falsk murkla Gyromitra esculenta (höger). Svamparna påminner ytligt om varandra, vilket kan leda till förvirring. Vissa människor skördar dock medvetet G. esculenta och behandlar den före konsumtion för att försöka ta bort gifterna.
Bild vänster: Kathinkadalseg, höger: Nina Filippova/Inaturalist.